运动神经元病-连枷臂综合征
运动神经元病-连枷臂综合征
运动神经元病(motor neuron disease，MND) 是一类上、下运动神经元受累为主的神经系统变性疾病。包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。
临床表现：人群发病率为1.5-2.5/10万人年，50-70岁时发病高峰年龄段。绝大多数患者是在起病后1年才就诊。典型表现为隐匿起病的上、下运动神经元损害症状和体征，如逐渐出现的肢体肌肉萎缩和无力，吞咽、言语、呼吸困难，部分患者以肉跳（束颤）、痛性痉挛、肌肉痉挛、发僵为最早症状。吞咽障碍的出现和加重，导致患者营养障碍，肌无力和肌萎缩加重。随着病程进展，出现呼吸困难。主因呼吸衰竭和肺炎而死亡。
ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3-5年。连枷臂综合征(flail arm syndrome，FA)和连枷腿综合征(flail leg syndrome，FL)均为ALS的临床变异型。连枷臂综合征：又称为Vulpian-Bernhardt综合征或肌萎缩性双侧臂瘫。男性多见，以上肢局限受累起病，患者表现为双侧肢体近端对称的肢体无力和萎缩，后期出现吞咽困难和呼吸困难，50-70%出现上运动单位损害体征。预后较典型ALS者好。
ALS的诊断的基本条件：(1)病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。(2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。(3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。(4)排除其他疾病。
鉴别诊断：常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。
治疗：尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病。但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗。尽可能延长生存期。延缓病情发展的药物：利鲁唑、大剂量维生素E、辅酶Q。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。
五龙荣肌汤：
主方组成：天龙 、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙 黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术 、甘草。
功 效：健脾益气、活血通络、补肝益肾。
主治病症：重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用：五龙荣肌汤是王世龙主任历经20多年的临床研究，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。痿证：是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力，甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。 常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。 本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨，脾主肌肉，肝主筋，心主血脉，肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。
辨证要点：
主 症 ：肢体筋脉弛缓，痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证，多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。
肺热津伤 、发热多汗，热退后突然出现肢体软弱无力，皮肤干燥，心烦口渴吗，呛咳咽燥，便干，尿短黄，舌质红，黄，细数。
湿热浸淫，身体困重，尤以下肢为重，伴胸脘痞闷，或发热，小便赤涩热痛。舌红，苔黄腻，脉濡数。
脾胃虚弱，起病缓慢，肢软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩，伴神倦乏力，食少便溏，气短自汗，面色少华。舌淡或有齿印,苔腻。
肝肾亏虚，病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，形瘦骨立,伴腰膝酸软,头晕耳鸣，或二便失禁。舌红绛，少苔，脉细数。
瘀阻脉络，四肢痿软，麻木不仁，伴肌肤甲错，或拘挛疼痛。舌质紫暗，脉涩。
在治疗上述病症中，王世龙主任会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同，依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能，平衡气血阴阳的目的，使患者恢复健康。临床上出现肌肉痿软无力，是以筋脉弛缓。软弱无力，升降失司，不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云：“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉，均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运，气血生化有源，周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养，从而保证肌肉丰满，强健有力。故《黄帝内经》又云：“脾主运化水谷之精，以生养肌肉，故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙主任在遵循古人治痿独取阳明的基础上重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾 、培本固元 从根本上解决患者的问题。在几十年的不断研究和使用中取得良好的疗效为广大患者带去福音，得到大家的认可和赞誉。
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