无力、肉跳、容易疲劳，渐冻症原来是这样的
运动神经元病(MND)是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核，缓慢进展的神经系统变性性疾病。近年来对本病的基础理论研究及诊治方面有一些进展，现将有关文献综述如下。
本病多发于老年前期和老年期，平均年龄约61岁，多为散发性，有5~10%的病例具有家族性，多表现为常染色体显性遗传的特点。患病率约为2·0/10万人口，男女比例约为1·98∶1，死亡人数占成年人病死率1‰左右。
最近几年运动神经元病的发病率有所上升，还有去年风靡的“冰桶挑战”，大家慢慢关注起此类疾病。
运动神经元病也叫渐冻症，是一种慢性进行性疾病，患者主要以瘫痪为主要表现，严重时会有生命危险。
运动神经元是一种以肌肉萎缩无力为主要症状的疾病，患者在出现这种疾病时，如不加以干预还会逐渐波及对策，严重的甚至会导致瘫痪、呼吸肌衰竭以及死亡。所以及时治疗很关键，但很多朋友由于对运动神经元危害不了解，常常忽视这种严重疾病。在此小编提醒大家一定不要轻视，接下来就带大家一起来了解下运动神经元疾病的病因。
运动神经元的病因
运动神经元疾病的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
运动神经元的临床表现
运动神经元疾病早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，渐渐将进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
运动神经元的治疗
运动神经元疾病中医叫做“骨痿”，中医认为“骨痿”是“骨枯髓减”，人肌肉的丰厚程度和骨头里的骨液、骨髓油的丰满程度有关。如果骨髓油特别丰满的话，肉就会非常丰厚；如果骨髓油多，骨液不足了，那么附着在骨头上的肉，也会变薄、变松弛，从而形成“骨痿”。
肾主骨生髓，若患者已经出现了髓枯的时候，就需要一边补肾、一边添髓。这样既治标又治本，共同配合起来，能使骨髓快一点补充起来，萎缩的肌肉也能够很快恢复。
除了补充骨髓，还需要补充液。这个液指的是气血津液，液是气血津液中比较稠厚的部分，具有滋养骨髓与脑髓的作用。中医认为，当一个人的肌肉萎缩无力的时候，是由于骨头里面的液少了，所以北京福寿堂王世龙主任在补肾的同时会加入一些养液的中药。
诊断及鉴别诊断
诊断
起病特点多发于老年前期和老年期,起病隐袭，进展缓慢。症状及体征进行性的肌无力、肌萎缩等上、下运动神经元损害症状及体征。感觉系统正常。
辅助检查肌电图(EMG)：常具有特征诊断价值。受累肌群收缩时运动单位明显减少，出现广泛的正尖波、纤颤波和巨大电位，运动神经传导速度(MCV)可轻度减慢，感觉神经传导速度(SCV)一般正常。
神经影像学：MRI检查尤为重要。41%~60%的肌萎缩侧索硬化症的患者在质子密度加权像能见到皮质脊髓束，其正确率为71%~79%，特异性几乎可达100%；在T2加权像的皮质脊髓束信号强度明显高于灰质(常与脑脊液等信号)，同时还有皮质脊髓束增大、边界清晰，中央前回信号强度减低等异常改变。
其他：30%病人脑脊液中可发现抗GM1抗体阳性。排外其他因素引起的肌萎缩和无力。
微信：cha2666666 公众号：疑难杂症咨询1
评论